Синдром Щелкунчика

Синдром Щелкунчика – редко встречающееся заболевание, в основе которого лежит сдавливание левой почечной вены, происходящее между брюшной аортой и мезентериальной артерией. Из-за подобной компрессии в сосуде нарушается движение крови и постепенно развивается венозная гипертензия. Причем клиническая картина патологии варьирует от отсутствия симптомов до возникновения боли в пояснице, сочетающейся с появлением крови и избытком белков в моче.

Зачастую синдром Щелкунчика выявляют у молодых женщин, причем в преобладающем числе случаев болезнь ассоциирована с анатомическими аномалиями, например, перевернутой почкой. А в педиатрической практике патология преимущественно встречается среди детей подросткового возраста.

Кратко о болезни

Под синдромом Щелкунчика подразумевается возникновение компрессии левой почечной вены, которая частично находится между крупными сосудами: аортой и верхней брыжеечной артерией. Некоторые специалисты используют для патологии аналогию со сдавливанием аортомезентериальным «пинцетом». Но, когда вышло первое описание болезни, автор сравнил левую почечную вену с орехом, зажатым в челюстях орехокола, именуемого щелкунчиком. Именно эта ассоциация стала основой для текущего названия патологии.

Примечательно, что впервые анатомическое описание синдрома было подготовлено в 1937 году. Но активное изучение феномена началось только в 1980-х годах. Плюс многие случаи протекают скрыто, а это затрудняет оценку распространенности и тщательное изучение болезни.

Вместе с тем известно, что в преобладающем числе случаев синдром Щелкунчика выявляется у лиц с сопутствующими патологиями венозного русла. Ввиду этого особое значение придается комплексной оценке состояния пациентов.

Также нужно отметить, что существуют анатомические различия в расположении правой и левой почечной вены. Поэтому правосторонние аномалии и компрессии встречаются крайне редко.

Генетическая предрасположенность к заболеванию и его типы

Причины синдрома Щелкунчика достоверно неизвестны. Преобладающее число специалистов относит заболевание к категории патологий врожденного характера, обусловленных спецификой эмбриогенеза сосудистого русла у конкретного человека.

При этом отдельным вопросом стоит возможность наличия генетической предрасположенности к синдрому. Существует предположение, что в развитии болезни ключевую роль играют отклонения в работе генов, кодирующих процесс анатомического развития сосудов и соединительной ткани. Но конкретные мутации, связанные с синдромом не выявлены. А тот факт, что это редкая патология, затрудняет дальнейшие исследования.

Зато установлено, что существует 2 основных типа заболевания:

1.       Передний, когда вена сдавливается аортой и другой артерией в брюшной полости. Это наиболее распространенный вариант.

2.       Задний, для которого характерна компрессия венозного сосуда между аортой и позвоночником.

Существуют и нетипичные случаи. Например, вену могут сжимать аномально локализованные или добавочные элементы сосудистого русла. Но встречаемость таких форм патологи сравнительно низкая.

Факторы риска возникновения болезни

Этиология синдрома Щелкунчика продолжает изучаться. Но уже известно, что на развитие болезни не влияет наличие или отсутствие вредных привычек. Хотя несбалансированное питание или склонность к перееданию ведут к ожирению, что способствует повышению внутрибрюшного давления. Опосредовано подобная проблема может повысить вероятность развития синдрома.

Также выделяют и другие факторы риска возникновения болезни:

Но нужно уточнить, что независимо от причин и присутствующих факторов риска, многие пациенты с компрессией почечной вены не испытывают дискомфорта и не подозревают о наличии проблемы. В таком случае говорят о феномене Щелкунчика. А если развивается соответствующая симптоматика – патологию называют синдромом.

Как выявляют патологию

Диагностика синдрома Щелкунчика стандартно стартует с консультации врача. Специалист собирает анамнез и уточняет жалобы, среди которых может быть:

В ряде случаев боль становится причиной того, что человеку тяжело долго стоять или лежать. На фоне этого обыденные процессы, вроде приготовления пищи, приходится выполнять в сидячем положении.

У женщин с подобной патологией появляются жалобы на болезненность во время месячных и при половом акте.

Но все перечисленные симптомы неспецифичны. Такая клиническая картина может сопровождать и иные болезни. Потому для постановки заключительного диагноза врач направляет пациента на обследование, включающее:

По результатам диагностики доктору нужно исключить наличие камней в почках, опухоль и иные патологии, которые могут сопровождать такие симптомы, как боль и гематурия.

Суть лечения

При отсутствии лечения синдром усугубляется, в патологический процесс вовлекается все больше сосудов, страдают другие структуры. В таком случае пациентам грозит развитие:

Лечение синдрома Щелкунчика предполагает комплексное воздействие. Пациенту дают рекомендации по коррекции образа жизни и назначают фармакотерапию. В числе используемых медикаментов могут быть анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, флеботоники и антикоагулянты.

Для восстановления тока крови в пострадавшую от компрессии вену устанавливают стент. Это позволяет сохранить просвет сосуда открытым и возобновить нормальный кровоток. Затем пациенту нужно только регулярно наблюдаться у врача и сдавать анализы для контроля состояния.

В некоторых случаях хирурги могут прибегнуть к другим операциям, например, транспозиции левой почечной вены. Но зачастую эндоваскулярный подход с установкой стента позволяет достичь желаемого результата.

Мониторинг заболевания

При своевременном обращении к врачу и адекватно подобранной терапии прогноз при синдроме Щелкунчика благоприятный. Поэтому важно, чтобы при первых признаках патологии человек не медлил и посетил медицинский центр для тщательного обследования. В ином случае возникнут необратимые изменения в тканях почки, что значительно ухудшит качество жизни.

После лечения пациенту с подобным заболеванием необходимо регулярно посещать доктора, сдавать анализы мочи и проходить ультразвуковые исследования. Эти меры предназначены для отслеживания состояния и выявления отклонений от нормы на ранних этапах развития проблемы.

Если больной будет пренебрегать периодическими обследованиями или откладывать лечение, есть риск развития осложнений, например, хронической венозной недостаточности или образования тромбов.

Возрастные особенности заболевания

Ввиду малой распространенности и возможности бессимптомного течения врачи редко наблюдают в практике пациентов с синдромом Щелкунчика. По этой же причине сведения о распространенности болезни не позволяют создать полноценную статистику.

Вместе с тем, по данным некоторых авторов, патология может возникнуть в любом возрасте, но преимущественно выявляется у лиц 20-35 лет. Также специалисты отмечают, что у детей синдром чаще диагностируют случайно, а у взрослых – после обследования в связи с жалобами на гематурию и боль. Что касается лиц пожилого возраста, то у них обнаружение патологии затрудняется из-за наличия других заболеваний.