Артериовенозные мальформации

Артериовенозная мальформация (АВМ) – патология, также именуемая артериовенозной дисплазией или шунтом. Этот термин используется для описания своеобразного «клубка», состоящего из переплетенных артерий и вен небольшого диаметра. Подобное явление приводит тому, что расположенные поблизости ткани лишаются адекватного кровоснабжения. Следовательно, нарушается их функционирование.

Но важнее, что в таком «клубке» отмечается высокая скорость кровотока. Из-за этого венозная стенка постепенно растягивается, истончается и может деформироваться. В дальнейшем это грозит разрывом мальформации и кровотечением. Причем в зависимости от размера и расположения патологии подобная ситуация может привести к инвалидизации или даже гибели пациента.

О болезни и причинах ее возникновения

Артериовенозной мальформацией называется сосудистое образование, состоящее из питающих артерий, очага (гнезда) и дренажных вен. Ключевая проблема такого «клубка» связана с отсутствием капилляров. Из-за этого кровь с высокой скоростью перемещается из артерий в вены. В итоге нарушаются обменные процессы и ткани вокруг сосудистого конгломерата не получают необходимое количество нутриентов и кислорода.

АВМ могут локализоваться в любой части тела. Но в преобладающем числе случаев сосудистая патология встречается в головном или спинном мозге. Причем это наиболее опасные варианты, поскольку разрыв мальформации с такой локализацией часто приводит к инвалидизации или гибели человека.

Причины возникновения артериовенозного конгломерата не установлены. Зачастую это врожденная патология, образующаяся во время внутриутробного развития. Хотя предполагается, что способствовать появлению АВМ может генетическая предрасположенность, воздействие на плод токсичных соединений или ионизирующего излучения, а также некоторые болезни у беременной, например, инфекции или сахарный диабет.

Также выделяют приобретенные формы патологии. Их развитие обусловлено травматическим повреждением тканей.

Симптомы артериовенозной мальформации

Признаки патологии сосудов напрямую зависят от локализации и размеров мальформации. Небольшой «клубок» зачастую выявляется случайно, поскольку никак не проявляется. В остальных случаях симптомы заболевания могут включать:

Но это только несколько примеров. Поэтому следует детальнее разобрать признаки АВМ на кожном покрове и в головном или спинном мозге. И отдельное нужно упомянуть специфику болезни у детей.

Симптомы АВМ на коже

Ранние симптомы сосудистой патологии включают появление телеангиэктазий, красных и темно-фиолетовых пятен, а также синюшного оттенка кругов с бледным центром. Возможна отечность, возникновение розового образования, которое возвышается над кожным покровом и характеризуется четкими границами, локальным повышением температуры и пульсацией.

Также может присутствовать чрезмерная потливость, избыточный рост волос и гиперпигментация кожи на пораженном участке.

Симптоматика АВМ спинного и головного мозга

При локализации мальформации в структурах головного мозга возможно бессимптомное течение или появление жалоб на головные боли, нарушение зрения, судороги, эпизоды головокружения и потери сознания. Но в случае разрыва сосудистого конгломерата развивается клиническая картина геморрагического инсульта.

Когда АВМ расположена в спинном мозге, симптоматика зависит от уровня, на котором находится очаг. Причем болезнь может имитировать опухолевый процесс, радикулопатию и подобные патологии. Но при разрыве конгломерата у человека возникает болезненность по ходу позвоночника, нарушения сознания, менингеальные симптомы и головная боль.

Симптомы АВМ у детей

У новорожденных мальформации могут иметь вид красных пятен. Они болезненные и сопровождаются локальным повышением температуры.

Если АВМ формируется в легких, велика вероятность нарушения мозгового кровообращения. При локализации в структурах головного мозга – ребенку грозит инсульт.

Патогенез заболевания

Ввиду отсутствия однозначной информации о причинах развития артериовенозной мальформации, патогенез болезни также изучен мало. Но существует несколько предположений.

Одна из теорий заключается в том, что механизм возникновения патологии связан с мутациями генов, кодирующих формирование сосудистого русла. На фоне этого в определенной зоне не развивается капиллярная сеть, но образуется «клубок» из артерий и вен.

В случае приобретенного типа АВМ ключевая роль отводится травматическому повреждению. В основе патологии может быть одномоментный разрыв артерии с прилегающей веной. Но существует и вторая теория. В соответствии с ней, механизм появления АВМ может быть сопряжен с нарушением целостности мелких сосудов в артериальной стенке, после чего между артерией и веной формируются соединяющие каналы.

Но, независимо от причин, образование сосудистого конгломерата – серьезное нарушение, негативно влияющее на питание тканей. Плюс норме в артериях давление высокое, а в венах – низкое. А при мальформации баланс нарушается, кровь движется между сосудами с высокой скоростью. На фоне повышенного давления венозная стенка постепенно истончается, недостаток питательных веществ в окружающих тканях нарастает, а патологический процесс усугубляется.

Классификация и стадии течения АВМ

Артериовенозные мальформации относятся к категории высокоскоростных мальформаций. Их включение в эту классификацию обусловлено тем, что в сосудистом конгломерате превалирует артериальный кровоток, характеризующийся высокой скоростью движения биологической жидкости.

Заболевание протекает через 4 стадии развития:

1.       Покой. Фаза характеризуется покраснением кожного покрова в зоне расположения мальформации и локальным повышением температуры. При проведении допплерографии определяется патологическое сообщение между артерией и веной.

2.       Экспансия. Стадия сопровождается увеличением размеров сосудов, усилением пульсации и деформацией вен (они расширяются и становятся извитыми). В клинической картине возможно появление дрожания конечностей.

3.       Деструкция. На этом этапе симптоматика дополняется возникновением трофических язв и кровотечений. В некоторых случаях происходит лизис костной ткани, то есть – расплавление.

4.       Декомпенсация. Для этой стадии характерно развитие сердечной недостаточности.

В зависимости от особенностей строения АВМ бывают 3 форм:

1.       Ангиоматозная – сеть сплетенных сосудов.

2.       Фистулезная – артериальный сосуд переходит в вену, но «клубок» не образуется.

3.       Смешанная – сочетает черты двух других типов.

А АВМ, локализованные в головном мозге, в зависимости от размера делят на малые, средние и большие.

Возможные осложнения АВМ

Сосудистая аномалия может привести к появлению обширных трофических язв и кровотечениям. Помимо этого наличие мальформации грозит следующими осложнениями:

Плюс, если у пациента уже был один разрыв АВМ, риск повторного кровотечения значительно возрастает.

Диагностика патологии

Выявление артериовенозной мальформации стартует с врачебной консультации. На приеме специалист собирает анамнез, уточняет жалобы и осматривает пациента. При условии наружной локализации АВМ он может отметить наличие характерных симптомов, расширенных вен и сосудистого образования, возвышающегося над кожным покровом.

После первичного осмотра врач назначает комплексное обследование. В программу диагностики могут быть включены следующие методы:

Дополнительно может проводиться лабораторная диагностика, электроэнцефалография (ЭЭГ), сцинтиграфия и ряд других процедур.

Лечение артериовенозной мальформации

Лечение АВМ проводится хирургическим путем. Консервативным способом восстановить измененные сосуды не представляется возможным. Но медикаментозная терапия может назначаться в послеоперационном периоде.

Причем важно отметить, что хирургическое вмешательство требуется независимо от типа патологии. Подобные аномалии негативно влияют на состояние всей сосудистой системы и приводят к тяжелым гемодинамическим нарушениям. А при локализации в мозге и разрыве мальформации велика вероятность инвалидизации или гибели человека.

В зависимости от специфики клинического случая для лечения пациента с АВМ врач может выбрать:

1.       Резекцию сосудистого конгломерата. В таком случае перевязывается питающий сосуд, после чего мальформация иссекается вместе с окружающими тканями.

2.       Эмболизацию или склеротерапию. Обе методики подразумевают введение специального вещества в питающий сосуд для блокировки тока крови. Благодаря этому «клубок» постепенно разрушается.

Реабилитация после операции зависит от размеров и расположения АВМ, типа проведенного вмешательства и общего состояния здоровья человека. На этот период врач дает ряд рекомендаций, а также назначает промежуточные консультации, чтобы отслеживать процесс восстановления.