Медицинский словарь
А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы)

 

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) представляют собой группу наследственных заболеваний, связанных с нарушением строения или продукции гемоглобина (см. Кровь, кроветворная система). Имеется большое количество дефектов гемоглобина, которым соответствуют клинические проявления болезни. Многие гемоглобинопатии ограничены определенными географическими районами. Они встречаются у жителей Африки, побережья Средиземного моря, Юго-Восточной Азии, островов Тихого океана.

Гемоглобинопатии могут протекать бессимптомно, иногда проявлением болезни бывает малокровие (см. Анемии). Диагностика гемоглобинопатии осуществляется с помощью специальных методов исследования, среди которых основное место занимает изучение строения клеток красной крови (эритроцитов) и гемоглобина.

В странах Закавказья и Средней Азии встречается талассемия — наследственная форма гемоглобинопатии. у детей, характеризующаяся образованием уродливых, неполноценных форм эритроцитов и ускоренным разрушением их. Выделяют большую талассемию, при которой клинические признаки заболевания наиболее выражены, и малую. У больных талассемией наблюдается прогрессирующая анемия, увеличение печени и селезенки, желтушность кожи, нарушение строения костей; ребенок физически недоразвит. Лечение этого вида гемоглобинопатии сложно и осуществляется под постоянным контролем врача. При этом применяются препараты фолиевой кислоты и витамина B12, проводится переливание крови и эритроцитарной массы, иногда удаление селезенки.

Для больных одним из видов гемоглобинопатии, так называемой серповидно-клеточной анемией, опасно пребывание в атмосфере с низким содержанием кислорода; существует специальная проба «на серповидность», которая обязательно производится перед воздушными путешествиями у лиц, родившихся в географической зоне распространения этой аномалии.

В географических зонах распространения гемоглобинопатии очень важна их профилактика: поскольку наиболее тяжелые формы болезни развиваются в тех случаях, когда заболевание наследуется от обоих родителей, не рекомендуются браки между родственниками, рекомендуется перед браком посетить медико-генетическую консультацию.




© 2007-2012 Медицинский словарь Rambler's Top100